Перейти к содержанию
Медицинский форум
Авторизация  
Гость Артур

Фиброкистоз

Рекомендуемые сообщения

Гость Артур

Фиброкистоз - тяжелое врожденное заболевание, характеризующееся мощным разрастанием зрелой коллагенизированной соединительной ткани в широких портальных трактах, наличием в них множества желчных микрокист, гипоплазией внутриорганных разветвлений воротной вены.

 

Клинические проявления фиброкистоза обусловлены нарушениями портального кровообращения, развитием синдрома портальной гипертензии и его осложнений. Дети, как правило, отстают в физическом развитии, хотя общее состояние остается удовлетворительным. Они не предъявляют жалоб. Наблюдаются увеличение размеров живота, усиление рисунка венозной сети на грудной и брюшной стенках. Нередко заболевание впервые проявляет себя кровотечением из варикозио расширенных вен пищевода и желудка.

 

В продолжении этой темы мы постараемся ответить на вопросы:

  • о фиброкистозе
  • лечение фиброкистоза
  • фиброкистоз груди

Печень значительно увеличена, чаще за счет обеих долей, уплотнена, нередко каменистой плотности; макроскопически она представляется мелкобугристой, сероватого цвета, пронизанной густой «паутиной» белесоватых фиброзных тканей. Постоянным признаком болезни является спленомегалия, усиливающаяся но мере роста ребенка и нарастания портального застоя.

 

Диагноз ставят на основании оценки совокупности симптомов, результатов лабораторных, специальных инструментальных и рентгенологических исследований. Изменения периферической крови показывают наличие и степень вторичного гиперспленизма. Биохимическое изучение крови, как правило, не обнаруживает значительных патологических изменений. Отсутствие нарушений функций печени на фоне грубых ее изменений и удовлетворительного состояния больного позволяет заподозрить фиброкистоз и с достаточной уверенностью отвергнуть предположение о циррозе печени. Экскреторная урография дает возможность диагностировать сопутствующий поликистоз почек. Если таковой выявлен, вероятность диагноза «фиброкистоз» существенно возрастает.

 

Решающий метод диагностики — пункционная биопсия печени. Микроскопическая картина фиброкистоза определяется характерными изменениями портальных трактов. Они резко расширены, содержат мощные пласты грубой соединительной ткани с множеством мелких кистозно-расширенных желчных протоков. Разветвления воротной вены гипоплазированы, местами в портальных трактах не определяются вообще. Наблюдают увеличение количества разветвлений печеночной артерии, которое, как полагают, может быть компенсаторным явлением в ответ на снижение портального компонента кровоснабжения печени.

 

Состояние портального кровообращения исследуют с помощью различных методов портоманометрии и портографии. Давление в портальной системе при фиброкистозе достигает высокого уровня — свыше 300 мм вод. ст. (2,94 кПа). Спленопортография выявляет ряд типичных изменений. В отличие от цирроза печени обнаруживают сужение ствола и внутрипеченочных разветвлений воротной вены, обеднение впутрипеченочной сосудистой сети за счет блокады внутриорганных ветвей различного порядка, развитую систему коллатерального кровообращения.

 

Нередко при сплепопортографии не удается получить изображение спленопортального ствола из-за сброса контрастного вещества в массивную систему коллатеральных сосудов. Сброс симулирует вненеченочную блокаду портального кровотока. Диагноз уточняют с помощью дополнительной мезентерикопортографии.

Поделиться сообщением


Ссылка на сообщение

Ваш контент должен быть одобрен модератором перед публикацией

Гость
Вы комментируете как гость. Если у вас есть аккаунт, пожалуйста, войдите
Ответить в этой теме...

×   Вставлено с форматированием.   Вставить как обычный текст

  Разрешено использовать не более 75 смайлов.

×   Ваша ссылка была автоматически встроена.   Отображать как обычную ссылку

×   Ваш предыдущий контент был восстановлен.   Очистить редактор

×   Вы не можете вставлять изображения напрямую. Загружайте или вставляйте изображения по ссылке.

Авторизация  



×