Бесплатные онлайн консультации врача

Здравствуйте, гость ( Вход | Регистрация )


 
Ответить в данную тему Начать новую тему

Фиброкистоз

 Опции темы
Артур
сообщение 27.1.2013, 11:58
Консультация #1



Группа: Гости




Фиброкистоз - тяжелое врожденное заболевание, характеризующееся мощным разрастанием зрелой коллагенизированной соединительной ткани в широких портальных трактах, наличием в них множества желчных микрокист, гипоплазией внутриорганных разветвлений воротной вены.

Клинические проявления фиброкистоза обусловлены нарушениями портального кровообращения, развитием синдрома портальной гипертензии и его осложнений. Дети, как правило, отстают в физическом развитии, хотя общее состояние остается удовлетворительным. Они не предъявляют жалоб. Наблюдаются увеличение размеров живота, усиление рисунка венозной сети на грудной и брюшной стенках. Нередко заболевание впервые проявляет себя кровотечением из варикозио расширенных вен пищевода и желудка.

В продолжении этой темы мы постараемся ответить на вопросы:
  1. о фиброкистозе
  2. лечение фиброкистоза
  3. фиброкистоз груди


Печень значительно увеличена, чаще за счет обеих долей, уплотнена, нередко каменистой плотности; макроскопически она представляется мелкобугристой, сероватого цвета, пронизанной густой «паутиной» белесоватых фиброзных тканей. Постоянным признаком болезни является спленомегалия, усиливающаяся но мере роста ребенка и нарастания портального застоя.

Диагноз ставят на основании оценки совокупности симптомов, результатов лабораторных, специальных инструментальных и рентгенологических исследований. Изменения периферической крови показывают наличие и степень вторичного гиперспленизма. Биохимическое изучение крови, как правило, не обнаруживает значительных патологических изменений. Отсутствие нарушений функций печени на фоне грубых ее изменений и удовлетворительного состояния больного позволяет заподозрить фиброкистоз и с достаточной уверенностью отвергнуть предположение о циррозе печени. Экскреторная урография дает возможность диагностировать сопутствующий поликистоз почек. Если таковой выявлен, вероятность диагноза «фиброкистоз» существенно возрастает.

Решающий метод диагностики — пункционная биопсия печени. Микроскопическая картина фиброкистоза определяется характерными изменениями портальных трактов. Они резко расширены, содержат мощные пласты грубой соединительной ткани с множеством мелких кистозно-расширенных желчных протоков. Разветвления воротной вены гипоплазированы, местами в портальных трактах не определяются вообще. Наблюдают увеличение количества разветвлений печеночной артерии, которое, как полагают, может быть компенсаторным явлением в ответ на снижение портального компонента кровоснабжения печени.

Состояние портального кровообращения исследуют с помощью различных методов портоманометрии и портографии. Давление в портальной системе при фиброкистозе достигает высокого уровня — свыше 300 мм вод. ст. (2,94 кПа). Спленопортография выявляет ряд типичных изменений. В отличие от цирроза печени обнаруживают сужение ствола и внутрипеченочных разветвлений воротной вены, обеднение впутрипеченочной сосудистой сети за счет блокады внутриорганных ветвей различного порядка, развитую систему коллатерального кровообращения.

Нередко при сплепопортографии не удается получить изображение спленопортального ствола из-за сброса контрастного вещества в массивную систему коллатеральных сосудов. Сброс симулирует вненеченочную блокаду портального кровотока. Диагноз уточняют с помощью дополнительной мезентерикопортографии.
Перейти в начало страницы
 
+Цитировать сообщение

Интересное:

 

Быстрый ответ Ответить в данную тему Начать новую тему
Похожие вопросы: Статьи по гепатологии - лечение народными средствами
# Вопрос врачу Просмотров Ответов
1 Как влечить фиброкистозную мастопатию?
Обращаться в центр маммологии?
2086 0

1 чел. читают эту медицинскую консультацию (гостей: 1, скрытых пользователей: 0)
Пользователей: 0

Смотрите также:





  >
Будьте внимательны! Прежде, чем воспользоваться рецептами нашего медицинского форума, проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Медицинские консультации – «MedCanal.Ru»
Консультации врачей © Copyright 2009—2017