Врожденный порок сердца: симптомы, причины и лечение

Что такое врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца — очень тяжелое заболевание. Оно часто становится причиной смерти новорожденных, особенно в первый месяц жизни. К большому сожалению, современная медицина не до конца еще выяснила все причины, которые провоцируют такую проблему. Это может быть и нарушение в онтогенетическом развитии сердца, и застревание на определенном этапе формирования, и отклонение в самом строении. Последние причины изучаются особенно тщательно.

Но в любом случае большая часть пороков является следствием заболеваний, которые переносит женщина во время беременности, из-за неправильного ее рациона. Например, если в первый триместр имела место такая болезнь, как краснуха, то риск возникновения порока у ребенка очень велик. Некоторые специалисты склоняются к мнению, что данная патология может быть вызвана и хроническими инфекциями или интоксикацией, хотя достоверно это мнение еще не подтверждено. Обычно врожденный порок сердца у новорожденных идет в комплексе и с другими отклонениями.

Постановка диагноза

Ставят такой диагноз легко, но на самом деле для этого не подходят обычные способы, так как они не дают точного характера. Точность определения может быть только в следующих случаях:

• дефект межжелудочковой перегородки;
• при стенозе аорты;
• если есть стеноз легочной артерии;
• боталлов проток открыт.

Диагностика проходит без затруднений, если все эти формы будут в чистом виде. Но как показывает практика, большинство ВПС имеет комбинированные варианты, то есть присутствует несколько видов отклонений. Именно это и обуславливает сложность определения конкретного порока. Чтобы диагноз был поставлен правильно, необходимо использовать специальное сложное оборудование, инструменты и методы обследования.

Врожденный порок сердца: симптоматика

Симптомы такого заболевания могут иметь несколько специфический характер. Опять-таки все зависит от формы порока. Но есть общие моменты, которые позволяют определить проблему у детей и у взрослых:

1. Если у ребенка не было заболеваний, которые могли в раннем возрасте спровоцировать появление порока, то его определяют как врожденный.
2. При рождении и в последующие первые года жизни, всех деток обследуют на предмет шума и отклонения развития сердца (размер, форма и т.д.). Такие моменты напрямую указывают на врожденные пороки сердца у детей.
3. Во многих случаях внешние отклонения развития, например, заячья губа или шестипалость, указывают на то, что во время утробного развития произошли сбои в формировании органа.
4. В случае когда имеет место такое заболевание, как цианоз, но при этом адекватных причин его появления диагностировать не могут.
5. Во внешнем аспекте врожденный порок может отобразиться на физическом и умственном развитии. У больных взрослых очень ярко выражена инфантильность. Чаще всего такой симптом наблюдается при стенозе аорте или общей гипоплазии сердца.
6. При кардиологическом обследовании может отмечаться систолический шум, причем в месте, где его быть не должно.
7. В таком случае развиваются такие заболевания (полиглобулия и гиперглобулия), когда эритроцитов становиться много, причем их размеры увеличены по сравнению с нормой. Такое развитие события часто встречается при цианозе.

Первые два пункта встречаются в любой форме порока. Что касается цианоза, то он имеет особо выраженную симптоматику, если есть проблема, связанная со стенозом легочной артерии и транспозицией сосудов. В других вариантах он может и не проявляться. Такое проявление может показать себя с самого рождения или же может быть эпизодическим, например, если ребенок плачет, кричит или заразился какой-либо инфекцией. Может наблюдаться отклонение в развитии фаланг или ногтевых пластин. Порок может отражаться и на бледности кожных покровов.

Систолический шум сопровождает практически все формы заболеваний, в зависимости от вида идет и своя интенсивность. Дети имеют шумы в верхней части груди с левой стороны или же их можно услышать возле легочной артерии. Шумы могут наблюдаться и в случае, когда размеры сердца несколько увеличены.

Что касается форм и размеров органа, то тут все зависит от имеющихся дефектов и причин, вызвавших их. Многие врачи начинают обследование с электрокардиографии, но она дает неполноценную картину, поэтому необходимо дополнительно применять кимографию и ангиографию. Полученная рентгенограмма дает возможность увидеть не только конкретный вид заболевания, но и стадию развития и сопутствующие патологии.

Врожденные пороки сердца у взрослых могут в последующем давать о себе знать в виде одышки и болевых ощущений в левой части груди, то есть в области расположения органа.

Такое заболевание имеет классификацию в зависимости от того, в какой форме находиться цианоз:

1. Цианоз отсутствует. Такая группа встречается при стенозе и гипоплазии аорты, идиопатической гипертрофии органа и при сужении атриовентрикулярного отверстия с левой стороны.
2. Цианоз развивается не сразу, а через определенное время. Встречается при открытом овальном отверстии, если боталлов проток остается открытым или межжелудочковая перегородка имеет дефект.
3. Цианоз постоянен и к этому добавляется дефицит кислорода. Наблюдается такая форма в случае трехкамерного органа, стеноза легочной артерии, тетралогии Фалло и транспозиции сосудов.

Очень важно такие заболевания вовремя диагностировать, так как лечение любой формы требует определенного времени. И чем больше его будет упущено, тем тяжелее будут последствия, включая и летальный исход.

Как определяются врожденные и приобретенные пороки сердца?

Самые частые формы порока, которые встречаются это:

• открытый боталлов проток;
• узкие размеры легочной артерии;
• дефект межжелудочковой перегородки.

Что касается последнего вида, то тут может перегородка быть не только искаженной, но и отсутствовать. На самом деле, любые изменения в размерах дефекта, будут сказываться на течении болезни. Чем меньше патология, тем легче работать сердцу, соответственно, человек имеет больше шансов на долгую жизнь.

Что касается стеноза легочной артерии, то изменения размера могут наблюдаться в начале, в середине или в конце.

Такой процесс препятствует попаданию крови в капилляры легких. Также размер сужения обуславливает изменение (или неизменение) размеров сердечной мышцы. В зависимости от выраженности дефекта, прогноз может быть абсолютно разным. Если стеноз сильный, то летальный исход может наступить уже ко 2-му году жизни. В других случаях человек может жить и до 15 лет и даже дольше.

При открытом боталловом протоке прогноз идет более благоприятен, к тому же лечение более успешно. Сужение аорты чаще наблюдается у деток, которые рождаются раньше положенного срока. Поэтому и смертность в этом случае достаточно высока.

Другие пороки обследуются более тяжело. К трудно диагностируемым видам относят:

• транспозиция сосудов;
• овальное отверстие в открытом состоянии.

Также сюда относятся те случае, когда есть несколько разноплановых осложнений.

В первом случае могут наблюдаться такие симптомы, как:

• одышка;
• цианоз;
• сердце не меняет своих размеров или же увеличение относительно небольшое с правой стороны;
• тон имеет чистый характер;
• систолический шум слабо выражен;
• 2 тон усилен.

Такое заболевание позволяет жить, если в комплексе диагностируются еще патологии, которые позволяют облегчить нормальный ток крови по организму.

Если овальное отверстие открыто, то при обследовании иногда наблюдаются пресистолический шум в середине груди, изменение левого желудочка и предсердия, при этом если есть митральная недостаточность, то венный пульс будет положительным.

Двустворчатый клапан редко поддается изменениям. Чаще этот участок затрагивают сужения, что квалифицируется как приобретенный порок. Если есть дефекты в 3-хстворчатом клапане, то обычно вместе с этим есть и другие проблемы. Такие патологии возникают в результате нарушений внутриутробного развития. В таком случае у ребенка будет наблюдаться «синяя болезнь», увеличение правой стороны органа, начнет появляться венный пульс и систолический шум.

Благодаря современным технологиям, диагностировать врожденные или приобретенные пороки становиться намного легче. Это помогает малышу или взрослому человеку, скорректировать свой образ жизни, а врачу назначить курс лечения, который просто не обойдется без хирургического вмешательства (в большинстве случаев). Сегодня широко используются такие методы:

• фоноэлектрокардиография;
• ангиокардиография;
• катеризация участков органа, которые определяют наличие кровяного давления и есть ли в сердце газы.

Возможные осложнения при врожденном пороке сердца

Конечно, во многом последствия порока зависят от того, насколько выражен дефект и как он протекает. Но кроме летального исхода, у больного могут возникнуть и другие осложнения:

• любая форма ВПС вызывает сердечную недостаточность;
• если порок цианотический, то будет наблюдаться бактериальный эндокардит;
• так как из-за нарушений в строении сердца, кровь по организму циркулировать хорошо не может, то с самого детства человек начинает много болеть пневмонией;
• если ВПС вызывает обогащение малого круга кровообращения, то будет наблюдаться синдром Эйзенменгера (высокая легочная гипертензия);
• стенокардия и инфаркт миокарда мучают тех, у кого есть стеноз аорты или левая коронарная артерия дефективная;
• постоянные проблемы с дыханием, даже во время незначительных физических нагрузок;
• если есть цианотический порок, то проблема релятивной анемии будет сопровождать всю жизнь.

Сам процесс лечения таких проблем включает в себя кардинальное изменение образа жизни, начиная с коррекции питания и режима дня. Также назначается контроль за иммунитетом, так как любая инфекция может привести к летальному исходу. Легкие физические нагрузки (пешие прогулки) допустимы, особенно если действие происходит на свежем воздухе.

При врожденном пороке сердца ребенка с самого раннего возраста необходимо приучать к легкой работе, дабы он не чувствовал себя ущемленным. Если у малыша не диагностирован цианоз, то ему можно спокойно ходить в дошкольные и школьные учреждения, но контроль за состоянием здоровья должен быть постоянным. При любых проявлениях одышки или ухудшения самочувствия следует обращаться к врачу.

Вишневская Н.

⛑ Задать вопрос врачу